치아 리 기형

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동의어

  • CM
  • Arnold-chiari 기형 (ACM)
  • 뇌 하뇌 탈선
  • 편도 동 외음

소분 계급 장애

  • 없음

일반적인 토론

요약 - 키아 리형 (chiari) 기형은 뇌와 척수가 연결되는 하 후부 두개골의 영역에 영향을 미치는 복잡한 뇌 이상의 그룹입니다. chiari 기형의 근본적인 해부학은 출생시 (선천적 인) 존재하는 것으로 생각되지만 많은 경우 성인이 될 때까지 임상 적으로 명백하지 않을 수 있습니다. 극히 드문 경우지만 치아리 기형은 평생 동안 얻을 수 있습니다. 치아 리 기형의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 종종 두개골 바닥 근처의 공동 (후궁)은 두개골의이 부분이 둘러싸는 소뇌의 크기와 관련하여 좁고 비정상적으로 작다. 연구자들은 어떤 경우에는 작은 후궁이 발달하는 뇌, 특히 소뇌와 뇌간을 아래쪽으로 밀어 내릴 수 있다고 믿는다. 소뇌의 일부 (소뇌 편도선이라고도 함)는 두개골 기저의 후두골에서 발견되는 정상적인 구멍 인 구멍 성형술을 통해 돌출 할 수 있습니다 (헤르니아). 편도선은 두개골과 척추관으로의 뇌척수액 (CSF)의 흐름을 방해하여 뇌 및 척추의 거미 막밑 공간에 뇌척수액이 축적 될 수 있습니다. 키아 리형 (chiari) 기형은 또한 뇌에 압력을 가할 수 있으며 잠재적으로 다양한 증상을 유발하는 뇌수종 (뇌에 과도한 뇌척수액 축적으로 인한 압력)과 척수를 생성 할 수 있습니다. 사실, 키아 리형의 두 가지 경우는 정확히 비슷하지 않으며 관련 증상은 매우 다양합니다. 키아 리형 기형의 심각성도 크게 다를 수 있습니다. 경우에 따라 영향을받는 개인은 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다 (무증상). 다른 경우에는 심각하거나 잠재적으로 쇠약하거나 생명을 위협하는 증상이 나타날 수 있습니다.

전통적으로 chiari 기형은 소뇌 편도가 얼마나 많은 구멍이 매그넘을 통해 튀어 나와 있는지에 따라 정의되고 분류됩니다. 키아 리형 (chiari) 기형의 진단은 대개 소뇌 편도가 구멍 모양의 매그넘 밑으로 돌출한다는 것을 의미합니다 (논쟁의 여지가 있지만 흔히 적어도 5 밀리미터로 인용 됨). 그러나 연구자들은 키 아리 (chiari) 기형의 편도선 길이가 증상의 중증도 또는 치료 반응에 항상 일치하지 않는다고 결론 지었다. 실제로, 일부 개인은 소뇌 편도선이 최소 또는 전혀없는 치아르 기형 유형 0으로 분류됩니다. 이 개인은 여전히 ​​두개골과 척수 내에서 뇌척수액의 흐름에 이상으로 인해 chiari 기형과 관련된 증상이 있습니다. chiari 기형을 일으키는 복잡한 기본 메커니즘을 이해하기위한 연구가 진행 중입니다.


chiari 기형은 오스틴 병리학자인 hans chiari의 이름으로 1891 년에 처음으로 I-III 유형으로 확인되었습니다. julius arnold는 chiari 기형 II의 정의를 더욱 확대 시켰고 일부 의학적 출처는 arnold-chiari 기형의 이름. 요즘 일부 의학계는 아놀드 - 키 아리 (arnold-chiari) 기형을 모든 형태의 광범위한 용어로 사용합니다. chiari 기형은 또한 선천성 편도선 헤르 니아, 편도선 이상 또는 편도선 혈종으로 알려져 있습니다.

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미국 전화 번호 : (636)532-8228
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이메일 : director@conquerchiari.org 인터넷 : http://www.conquerchiari.org

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최종 업데이트 : 2012 년 3 월 5 일
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